LES (LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO): MALATTIA CON CUI SI PUO’ CONVIVERE

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO ( LES ): si tratta di una malattia reumatica caratterizzata da un’ infiammazione cronica che colpisce organi ed apparati, dovuta ad un’ alterata reazione immunitaria. Il Lupus è una di quelle malattie difficili da descrivere per la molteplicità di aspetti che presenta. La patologia deve il suo nome alle lesioni che, un tempo, sfiguravano il volto delle persone affette, come avrebbero fatto dei “morsi di lupo”. All’ inizio dell’ 800 fu il medico statunitense Osler a descrivere per primo la malattia in maniera completa e a rendersi conto che si trattava di una patologia sistemica. Il Lupus è diffuso un pò in tutte le aree geografiche con un’ incidenza inferiore nella razza caucasica. Colpisce circa 1 persona ogni 5000 e presenta una frequenza 10 volte maggiore nelle donne rispetto agli uomini (rapporto 9 ad 1). Nelle donne l’ esordio è più frequente in età fertile (13-50 anni) mentre negli uomini non c’è differenza in base all’ età. La causa precisa della patologia non è nota, probabilmente esistono dei fattori predisponenti, tra cui il sesso femminile, che fungono da base per altri fattori, scatenanti, che attivano la malattia ( raggi ultravioletti, farmaci tradizionali, farmaci alternativi, infezioni virali, ormoni sessuali femminili…..), cioè innescano la produzione di anticorpi che “attaccano” tessuti ed organi come fossero organismi estranei. Questo comporta la presenza di una condizione di infiammazione cronica che causa danni agli organi colpiti. Le manifestazioni cliniche sono molteplici: febbre, lesioni della pelle e delle mucose, indebolimento dei capelli, importanti dolori articolari, ingrandimento dei linfonodi, anemia, anoressia, nausea, vomito, dolori muscolari, alterazioni renali (una delle manifestazioni più frequenti e pericolose 30-40%), problemi cardio-polmonari e al sistema nervoso (mal di testa, disturbi della personalità, vere e proprie psicosi, manifestazioni di tipo epilettico con convulsioni generalizzate, disturbi di tipo ischemico, presenti in più del 60% dei pazienti). Nella fase di attività della malattia la maggior parte dei pazienti presenta dei sintomi generici che,  in un primo momento, possono essere sottovalutati. La sintomatologia può scomparire per poi ripresentarsi in una fase successiva e tutto questo comporta spesso un ritardo diagnostico. Il LES è una malattia che colpisce prevalentemente, come abbiamo visto, donne giovani, per cui si presenta ad un certo punto il problema di decidere se avere o no una gravidanza. Fino a pochi anni fa, per un eccesso di prudenza, i medici la sconsigliavano. Oggi non è più così ma bisogna fare attenzione a programmare la gravidanza in un periodo di remissione della malattia, soprattutto nelle donne con nefrite lupica (la gravidanza può peggiorare l’insufficienza renale e le eventuali crisi eclamptiche con grave rischio sia per la madre che per il feto), a modulare la terapia steroidea nel periodo peripartuum (a volte la patologia si sviluppa nel post partum per la prima volta) e ad evitare i farmaci teratogeni (il cortisone può essere assunto anche ad alte dosi; l’ ‘azatioprina sembra essere priva di rischi mentre sono fortemente controindicati la ciclofosfamide, il methotrexate e la clorochina).  La percentuale di aborti del primo e del secondo trimestre èdecisamente più alta nelle donne con LES. La causa è rappresentata dagli anticorpi anti-fosfolipidi che, provocando trombosi dei vasi placentari, impediscono una regolare nutrizione ed u regolare sviluppo del feto: è importante saperlo perchè esistono delle terapie per annullare l’ effetto degli anticorpi. Negli ultimi anni sono stati compiuti notevoli progressi nel trattamento del Lupus che hanno permesso alle pazienti che ne sono affette di avere una vita lavorativa, famigliare e di relazione normali. Lo scopo della terapia è cercare di far rimanere la malattia in remissione. La terapia deve essere modulata per ogni paziente in base alle manifestazioni cliniche: le manifestazioni che comportano meno rischi sono gestibili con antiinfiammatori, cortisonici ed idrossiclorochina (un antimalarico di sintesi) mentre le manifestazioni renali e neurologiche richiedono una terapia più aggressiva con farmaci immunosoppressori. Purtroppo, oltre a limitare la malattia questi farmaci causano degli effetti indesiderati, per questo si cerca di limitarne l’ uso. In fin dei conti i farmaci impiegati nella terapia sono sempre gli stessi da circa vent’ anni ma, soprattutto nei centri di riferimento, la capacità diagnostica, la possibilità di monitorare il paziente e di adattare la terapia per ognuno di loro ha fatto la differenza. Al momento uno degli obiettivi della ricerca, compresa quella che utilizza le cellule staminali, è individuare le cause del LES per mettere a punto le terapie più adatte.  Riguardo agli ormoni sessuali,  possono svolgere nello sviluppo della malattia o nello stimolare la sua attività, risulta molto difficile stabilire se le donne con LES possono fare uso di pillole anticoncezionali o di terapia sostitutiva ormonale dopo la menopausa in totale sicurezza. Pertanto ogni decisione sulle terapie ormonali deve essere presa in accordo con il medico che conosce le manifestazioni del LES in quella particolare paziente e potrà quindi valutare tutti i vantaggi e gli svantaggi di tale terapia. Le terapie del LES possono causare amenorrea, in genere transitoria, e cistiti.

RACCOMANDAZIONI

1. Evitare l’ esposizione alla luce solare
2. Evitare l’ utilizzo delle penicilline
3. Utilizzare un gastroprotettore
4. Prevenire l’ osteoporosi
5. Prevenire infezioni
6. Sottoporsi a controlli programmati
7. Mai sospendere la terapia all’ improvviso
8. Attenzione ad anemie
9. Attenzione a cicli mestruali abbondanti
10. Programmare gravidanze nelle fasi di remissione
11. Modulare le terapie farmacologiche.